Усе їхнє життя — щоденна боротьба за нього. Юлина 10-річна донька хворіє на вроджену рідкісну недугу — муковісцидоз. «Нам не доступні майже всі потрібні ліки: вони або не зареєстровані в Україні, або дуже дорогі». Тому часто препарати везуть з-за кордону нелегально. Історії про те, як людину з ліками, без яких дитина не може прожити й дня, висаджують на кордоні через незаконне перевезення, — на кожному кроці. «Коли дитині треба зробити інгаляцію, але ти не можеш собі цього дозволити, бачиш, як у неї синіють губи від браку кисню, знаєш, що зараз вона почувається так, ніби в протигазі, живеш як у камері катувань», — розповідає Юля. Дисонанс між її рівним голосом та сповненими болю очима  — пекельний.

Нині МОЗ офіційно затвердило 171 нозологію рідкісних недуг. Скільки достеменно українців страждають від них, невідомо: реєстру орфанних хворих у нас немає. За приблизними підрахунками, їх 5 %. 75% орфанних захворювань вражають дітей. «Як виживаєте?» — питаю в Юлі. «Використовуємо прострочені ліки. В інших країнах такі препарати безплатні, тож передають їх нам як гуманітарну допомогу». До півроку після закінчення дати ліки ще можна використовувати. У такий спосіб, каже вона, рятуються майже всі хворі на муковісцидоз.

Оскільки потрібних ліків в країні не було, два роки тому від іншої сирітської недуги — синдрому Хантера помер шестирічний Кирилко Дронь. Його мама Оксана заприсяглася, що зробить усе, щоб інші хворі діти мали шанс на життя. Жінка, що втратила єдину дитину, «лупала сю скалу», доки мур чиновницької бюрократії не впав. Препарат в Україні таки з’явився.

Ліки орфанним хворим потрібні як повітря: вони є — і чимало з них живуть повноцінним життям. Немає — стражденно, повільно помирають. Для таких недуг потрібні спеціальні харчування і препарати, які виготовляє у невеликій кількості дуже обмежене коло виробників, отже вони коштують дорого. Тому розвинені держави максимально забезпечують таких хворих.

Лише на перев’язувальні матеріали дітям-«метеликам» потрібно від 1 до 5 тисяч доларів США. Фото Геннадія МІНЧЕНКА

Для наших родин цей тягар просто непосильний. Наприклад, для хворих на легеневу гіпертензію лише на один препарат щомісяця потрібно 20 тисяч гривень. Для підтримки пацієнта з муковісцидозом — приблизно мільйон гривень на рік. Для тих, хто страждає на бульозний епідермоліз, — від 1 до 5 тисяч доларів лише на перев’язувальні матеріали.

Дітям-«метеликам» (так називають малюків, що страждають на бульозний епідермоліз, бо шкіра в них пошкоджується від найменшого дотику) потрібні спеціальні пластирі, які й за кордоном недешево коштують, але українські пацієнти ще й переплачують за них. «Ринок малий, великі витрати на всілякі митні процедури, тому один пластир коштує 70 доларів, а за кордоном його купують за 30—35», — розповідає віце-президент Міжнародної громадської організації «Дерматологи — дітям», керівник центру «Дебра-Україна» Тетяна Заморська. А ще багатьом «метеликам» потрібні втручання із розширення стравоходу, операції на руках, яких не роблять в Україні, тощо. Важлива річ, яку вдалося зробити самим активістам, — за допомогою спонсорів у співпраці з «Охматдитом» організувати перший спеціалізований кабінет бульозного епідермолізу.

Разом із непосильною матеріальною ношею, яку тягнуть батьки й волонтери, на плечах родини дітей-«метеликів» — психологічний тягар. «За кордоном щоденні перев’язки роблять соціальні робітники. У нас — батьки. Це стає жорстоким щоденним випробуванням: мучиться й мама, що повинна робити дитині боляче, й дитя», — каже Тетяна, 13-річний син якої страждає від цієї недуги. «В інших країнах такі діти забезпечені або завдяки страхуванню (наприклад у Німеччині), або державним коштам. У Болгарії діє система відшкодування. Ми не отримуємо від держави нічого».

В Україні згідно з Конвенцією ООН з прав дитини з бюджету частково надають кошти на підтримку дітей, хворих на муковісцидоз, фенілкеторнурію, гемофілію, хворобу Гоше тощо. Всупереч документу, жодної копійки не передбачено для хворих на бульозний епідермоліз, легеневу гіпертензію та інші.

Величезний крок уперед, що вселив надію всім орфанникам, парламент зробив торік, ухваливши закони про сирітські захворювання та про спрощену реєстрацію ліків, що поліпшило доступ до них. Тоді громадські активістки згуртувалися у спілку «Орфанні захворювання України», щоб разом обстоювати права рідкісних хворих. Закон, що передбачає довічне забезпечення всіх орфанників лікуванням за державний кошт, — без пафосу й перебільшення, шанс вижити для рідкісних хворих.

Держава не надає на їх підтримку ні копійки. Фото Геннадія МІНЧЕНКА

Із громадськими активістками кореспондент «УК» зустрілася невдовзі після їхньої акції «Життя, яке я не проживу». Холодного вогкого жовтневого дня мами з тяжкохворими дітьми виходили до Кабміну (троє після цього злягли із запаленням легень) із криком SOS: закону про сирітські хвороби, що набув чинності із січня, не виконують.

Цього року, пояснює ситуацію голова спілки «Орфанні захворювання України» Тетяна Кулеша, МОЗ уперше подав до Мінфіну потребу в таких ліках на наступний рік. «Ми просимо 380 мільйонів гривень. Подали чіткі розрахунки (кількість пацієнтів, потреба, зареєстровані препарати тощо) на 22 нозології. Проте Мінфін повернув документ, лишивши фінансування на рівні минулого року. В 2016 рік входимо фактично з бюджетом 2014-го, де фінансували нозології до 16 років на 20%». А на такі нозології, як бульозний епідермоліз та легенева гіпертензія, Мінфін взагалі відмовився закладати кошти в бюджет.

Як правило, чиновники намагаються не помічати проблеми сирітських хвороб в Україні. Торік цим хворим загрожувало скорочення державного фінансування, проте ініціатор законів про орфанні недуги та про спрощену реєстрацію препаратів депутат Верховної Ради минулого скликання Володимир Дудка домагався, щоб коштів із бюджету не зменшили. Зрештою фінансування не урізали. Як виживатимуть ці хворі наступного року, не відомо. І скільки таких, як Кирилко Дронь, згасне без потрібних ліків.

Та опускати руки громадські активісти не збираються. «А як? За спиною кожної з нас — власна хвора дитина», — стенає плечима секретар спілки «Орфанні захворювання» Анастасія Стасюк. «Якщо закону і далі не виконуватимуть і ситуація зайде у глухий кут, ми судитимемося з державою, — каже Тетяна Кулеша. — У світі багато орфанних пацієнтів домагаються своїх прав через суд». 

НАСАМКІНЕЦЬ. Коли йдеться про орфанних пацієнтів, у багатьох вітчизняних чиновників або закладає вуха, або напоготові відмовка: лікування сирітських недуг обходиться надто дорого. У таких завжди хочеться спитати: а якби хворіло ваше дитя? Без підтримки держави ці хворі не виживуть. І замість того щоб підставити плече людям, яким випала й без того важка доля, держава фактично позбавляє їх шансу на життя. Та коли ми вже взялися йти у Європу, треба пам’ятати, що якість кожного людського життя та гуманістичні цінності там — не декларативні лозунги. В європейських країнах, де загалом налічується приблизно 30 мільйонів орфанних хворих, вони отримують забезпечення й увагу суспільства. Підтримка й співчуття до чужого горя — це ті риси, які разом із розвиненою економікою та рештою благ роблять цивілізовані країни такими.